Эписиндром у детей лечение

Что такое эписиндром и в чем особенности его причин и лечения

Эпилепсия как заболевание возникает в раннем детстве или на фоне пубертатного возраста. В современной медицинской практике нет достоверных данных о причинах появления эписиндрома.

Оглавление:

Вследствие эпилепсии могут возникнуть не только психоэмоциональные, но и когнитивные нарушения. А в случае сильных судорожных приступов можно даже умереть. Поэтому нужно знать, как действовать во время обострения заболевания, а также его клинические проявления, чтобы вовремя помочь и облегчить страдания больного.

Из истории и статистики

В древние времена к эпилепсии относились весьма настороженно, считая ее психическим заболеванием. Таких людей избегали и всячески унижали, полагая, что эта болезнь «от дьявола».

Многие страны с низким уровнем развития цивилизации не изменили своего отношения к этому заболеванию до сих пор, хотя достижения современной медицины опровергли безосновательность такого стереотипного мышления.

Новые терапевтические подходы к лечению кардинально изменили общественные взгляды в развитых странах и способствовали положительной социальной адаптации, облегчению соматических страданий больных эпилепсией.

По мнению врачей, эпилепсия-это хроническое расстройство мозговой деятельности со специфическими клиническими изменениями в виде припадочных состояний. По статистическим данным ВОЗ в мире около 50 миллионов людей страдают эти заболеванием.

Приблизительно их число составляет от 4 до 9 случаев на 1000 людей. Более половины больных проживает в странах с низким уровнем жизни. Эпилепсию невозможно диагностировать при одном судорожном припадке. Как правило, они происходят чаще с определенным разрывом во времени.

Судорожные припадочные состояния проявляются непроизвольно и кратковременно в виде непроизвольных судорог любой части тела, или всего тела.

Часто такие судорожные состояния сопровождаются потерей сознания, рвотой, конвульсиями конечностей. Припадочные состояния могут происходить в любое время суток. В зависимости от клинического течения заболевания (основное или сопутствующее) их количество колеблется от одного в год-до нескольких приступообразных припадков в день.

Количество эпилептиков в последнее десятилетие значительно возросло, поэтому исследования в этой области продолжаются. Особенно, в странах с низким уровнем жизни (от 7-14 на 1000 человек).

Ежегодно в мире эпилепсию диагностируют у 2,3 миллиона человек. Вспышки заболевания характерны для стран с высоким риском эндогенно-органических заболеваний, низким уровнем медицинского обслуживания(родовые травмы, отсутствует экстренная помощь в дорожно-транспортных происшествиях, финансовые трудности в получении качественной медицинской помощи). В 65% случаях эпилепсия поддается медикаментозному лечению.

Этиология заболевания

Причины эпилептических припадочных состояний до конца не изучены. Многие исследования доказывают наследственный характер заболевания.

Кроме наследственного фактора, в качестве причин ученые рассматривают условия внутриутробного развития плода и раннее постнатальное травмирование мозга ребенка при родах или инфицирование в натальном периоде стафилококковой, или стрептококковой инфекцией. В 25% случаев патогенез заболевания выяснить не удалось. В целом, исследователям удалось составить классификацию основных причин эпилепсии .

  • травмирование мозга при родах или в перинатальном периоде;
  • врожденные генетические отклонения в развитии;
  • травмирование головы;
  • кровоизлияния в мозг;
  • менингококковая, энцефалитная, стрептококковая инфекции;
  • генетические синдромы;
  • опухолевые процессы;
  • эклампсия;
  • алкогольная абсистенция.

Основные формы заболевания

В медицине классифицировали виды эпилепсии, исходя из вероятной этиологии и локализации очага поражения головного мозга. Различают следующие виды заболевания:

  1. Фокальная форма. Определяется в случае локального проявления. Бывает симптоматическая (лобная, теменная, височная, затылочная), идиопатическая (вследствие органического поражения головного мозга, криптогенная (без определенной этиологии).
  2. Генерализированная форма. Судорожные состояния, в которых задействованы оба полушария головного мозга.

Симптоматические проявления

Основным эписимптомом являются судороги с потерей сознания. Характерные особенности дополнительных симптомов свидетельствуют об определенной области поражения головного мозга.

Условно различают простые и сложные судорожные состояния. При простых наблюдается кратковременные судороги головы и конечностей без потери сознания. В сложных судорожных припадках сознание полностью отключено.

Фокальная форма эпилепсии сопровождается следующей симптоматикой:

  1. При поражении лобных долей: задействована одна половина тела: руки, ноги, лицо,которые конвульсивно напрягаются. Появляется обильное слюноотделение и непроизвольное выкрикивание. Глаза и голова конвульсивно отводятся в сторону.
  2. При височном очаге поражения наблюдаются слуховые галлюцинации, повышение температуры, усиленное сердцебиение, потоотделение, рези в животе и тошнота. Возможно нарушение остроты зрения, слуха и речи. Для больных женщин этот приступ может повторяться в предменструальном периоде. Для височной эпилепсии характерен лунатизм.
  3. Признаками теменной эпилепсии является онемение отдельных участков тела, головокружение, потеря пространственной ориентации, нарушение сознания.
  4. В случае затылочного эписиндрома на коже вокруг глаз появляются цветные круговые пятна, частое подергивание век и частичная потеря зрения.

Кратковременные фокальные приступы могут переходить в сложную (генерализованную) форму. Симптоматически это выглядит как полная потеря сознания, замирание пострадавшего с отрытыми глазами и «окаменелым «лицом.

Далее у больного повышается артериальное давление, наблюдаются пенистые выделения изо рта, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Такое состояние может сопровождаться от несколько секунд до минуты и проходит самостоятельно. После приступа больной приходит в сознание, но то, что с ним произошло, не помнит.

Диагностика эписиндрома

Для начала врач собирает анамнез заболевания: тип припадка, условия появления судорог, причина такого состояния, ощущения больного.

Далее проводят неврологический осмотр. В качестве дополнительного исследования назначают электроэнцефалографию лобных долей. Как метод, совершенно безвредный, но информативный, так как определяет очаг поражения и эпилептическую активность в коре головного мозга.

Диагностику проводят в течение 20 минут и используют при этом разные раздражители (звуковые, зрительные), изменяют ритм дыхания. Это определяет установить возможную патологическую электрическую активность. Диагностику проводят в условиях стационара. Для сравнения показателей мозговой активности, ее проводят во время сна и в течение дня.

Для исключения злокачественной этиологии проводят компьютерную томографию и магнито-резонансную томографию. Последняя поможет определить нарушения кровообращения и другие структурные изменения в коре головного мозга.

Комплекс терапевтических мероприятий

Лечение эпилепсии начинают после повторения приступов. В качестве лекарственных препаратов чаще других назначают Вальпроат и Карбамазепин.

После курса лечения (приблизительно через месяц) назначают Леветирацетам и Топирамат. Еще через месяц оценивают общее состояние больного и характер повторения приступов. Если судорожные состояния не прекратились, один из препаратов заменяют и продолжают лечение.

К сожалению, только таким экспериментальным методом можно подобрать оптимальное лечение, которое может длиться до 3 лет. Одновременно можно принимать два противоконвульсивных препарата. Они считаются не совсем безвредными и оказывают побочные действия на организм.

Больные с эпилептическим симптомом должны обследоваться один раз в месяц у профильного специалиста и один раз в полугодие контролировать общее состояние здоровья у смежных специалистов. При положительной динамике выздоровления врач может назначить меньшую дозу или отменить лечение. Если на этом фоне эписимптом активизируется, то лечение продолжают.

Возможные соматические осложнения

Больные с эпистатусом состоят в «группе риска» и могут иметь сопутствующие соматические нарушения:

  1. Пневмонию. Во время приступов в дыхательные пути могут попасть мелкие частички еды. Они могут провоцировать воспалительный процесс.
  2. Отечность легких. Судороги повышают артериальное давление, развивается кислородное голодание. На этом фоне развивается отек легкого.
  3. Разные травмирования. Во время приступа больной может повредить мышцы, сломать конечности или повредить позвоночник.
  4. Токсические нарушения. Появляются боли в животе, запоры.
  5. Аллергические реакции в виде головокружения, головных болей, повышение температуры, утомляемости, крапивницы и раздражительности.
  6. Нарушения психоэмоционального характера: депрессии, психопатии, неврастении.

Профилактические меры

Исходя из этиологии эписиндрома, можно снизить риск заболеть симптоматической (приобретенной) формой болезни. В качестве профилактических мер врачи рекомендуют:

  • избегать чрезмерного употребления алкогольных напитков;
  • ограничить потребление кофе и жирной пищи;
  • обеспечить комплекс медицинских процедур по уходу за новорожденными в перинатальный период;
  • больным с эписиндромом во избежание повторения приступов категорически запрещается работа на высоте, на воде, контакт с промышленными ядами, профессиональная деятельность,требующая повышенной концентрации внимания и монотонных действий.

В целом, причиной эпилептических припадков могут быть врожденный и приобретенные факторы. Лечение заболевания симптоматическое.

Эффективность выздоровления зависит от постоянного наблюдения, применения лекарственных препаратов и профилактических мер. При хроническом состоянии лекарства принимают пожизненно.

Этот раздел создан чтобы позаботиться, о тех, кому необходим квалифицированный специалист, не нарушая привычный ритм собственной жизни.

Источник: http://neurodoc.ru/bolezni/epilepsiya/episindrom.html

эписиндром

содержание
о проблеме

Эписиндром (псевдоэпилепсия) – это заболевание, которое характеризуется внезапно возникающими и повторяющимися время от времени эпизодами судорожных приступов, внешне схожие с эпилепсией.

Эписиндром – это всегда следствие какого-либо заболевания. Приступы прекращаются, как только вылечивается первопричина, симптомом которой они являлись.

Если для развития приступа истинной (наследственной) эпилепсии нужен эпилептический очаг (группа мозговых клеток с повышенной электрической активностью), то при эписиндроме такого очага нет, поэтому на ЭЭГ его не находят.

Развитие судорог при эписиндроме происходит вследствие раздражения коры головного мозга или его глубинных структур. Это в свою очередь происходит от сниженного кровотока мозга, повышенного внутричерепного давления, после различных травм черепа и головного мозга. Во всех случаях причина приступа эписиндрома ‒ кислородное голодание и изменение химического состояния всего мозга или отдельных его частей, что сопровождается вспышкой повышенной электрической активности нервных клеток (своего pода «короткое замыкание» в мозгу).

Довольно часто первый приступ судорог у ребенка развивается при повышенной температуре или после прививки, так как нарастает черепное давление и усиливается кислородное голодание головного мозга.

Трудно диагностируется причина судорог у детей вследствие родовых травм шейного отдела позвоночника, при которых имеет значение не только дефицит кровообращения, но и сдавление головного мозга повышенным черепным давлением и застоем венозной крови.

Более редкие причины эписиндрома (симптоматической эпилепсии) – опухоли, кисты, паразиты, инфекционные процессы головного мозга, наличие внешних и внутренних токсинов, недоразвитие головного мозга при ДЦП, болезни обмена веществ и другие.

Внешне это выглядит как полная потеря сознания, замирание больного с открытыми глазами и «окаменелым» лицом, могут возникать разного рода псевдосудороги. Такое состояние длится от нескольких секунд до нескольких минут и проходит самостоятельно. После приступа ребенок приходит в сознание, но не помнит, что с ним произошло.

стандартное лечение

Медикаментозное лечение направлено на снижение электрической активности клеток мозга и подавление симптомов эписиндрома. Противосудорожные препараты назначаются для снижения частоты появления приступов, приём транквилизаторов — для расслабления мышц. Жаропонижающие препараты применяют при высокой температуре, чтобы не провоцировать развитие приступов.

При наличии опухоли, кисты, паразитов или рубцов применяют хирургическое вмешательство.

наше лечение

Наше лечение эписиндрома направлено на устранение причины, а не подавление симптомов заболевания. Если у ребенка на ЭЭГ нет очагов повышенной активности мозга, то мы не видим необходимости назначать противосудорожные препараты. При использовании подобных препаратов улучшения не наступает, так причина развития приступов заключается в другом.

Почему наше лечение эффективно? Потому что мы делаем акцент на восстановление мозгового кровообращения и нормализацию внутричерепного давления – одних из наиболее частых причин эписиндрома у детей. Судороги при таких условиях не могут возникнуть, так как мозг получает достаточное количество кислорода и не сдавлен высоким внутричерепным давлением.

В процессе лечения устраняются последствия родовой травмы и восстанавливается мозговой кровоток. Лечение составлено на основе собственного запатентованного метода (Патент №).

Все другие формы симптоматической и истинной эпилепсии в нашем центре не лечатся. Форма заболевания устанавливается на первой консультации, исключается вариант ранее неправильно установленного диагноза у ребенка.

Курс лечения состоит из индивидуально подобранных блоков, длительность и количество которых зависит от давности и тяжести протекания эписиндрома.

стоимость лечения

Стоимость лечения в нашем центре рассчитывается индивидуально, в зависимости от степени тяжести заболевания, его давности и наличия осложнений.

Каждому пациенту назначается комплексное последовательное лечение в виде курса индивидуально подобранных процедур.

В лечебный курс, помимо процедур, входит бесплатный контрольный приём.

Первичный и повторный приёмы, а также назначаемые врачом препараты оплачиваются отдельно. Стоимость первичного приёма составляетруб.

При единовременной оплате лечебного курса предоставляется скидка 10 %.

начало лечения

Лечение эписиндрома в нашем центре начинается с приёма невролога. Первичный приём проводит кандидат медицинских наук, главный врач медицинского центра «Динамика» Людмила Ивановна Мажейко.

Невролог на приёме уточняет диагноз и устанавливается его причина. Анализируется ЭЭГ на наличие истинной эпилептической активности, выявляются признаки нарушенного кровоснабжения мозга. При необходимости назначаются дополнительные методы исследования и разрабатывается индивидуальный план лечения.

Лечение эффективное и сравнительно непродолжительное по времени.

Приём невролога осуществляется по предварительной записи. Для начала лечения запишитесь на приём.

экспресс — тест

Позволяет отличить истинную эпилепсию от эписиндрома

Источник: http://mcdinamika.ru/chto-lechim/ehpisindrom.html

Эпилептический синдром

Эпилептический синдром – повторные эпилептические припадки, которые развиваются при повышенной судорожности готовности головного мозга. Причины таких припадков у новорожденных детей могут быть разными: наиболее распространенная – тяжелая гипоксия, генетические дефекты обмена веществ, перинатальные поражения. Часто такие проблемы возникают из-за инфекционных заболеваний нервной системы. Надо заметить, что у около 5% детей в раннем возрасте хотя бы однажды наблюдались судорожные припадки при повышенной температуре, и примерно у половины из них эти симптомы повторялись.

У взрослых симптомы наблюдаются из-за черепно-мозговых травм, при этом судороги могут развиваться как в остром, так и позднем периоде. Опухоль головного мозга также может служить «звоночком» для развития заболевания. Для взрослых старше 50 лет фундаментом для эпилептического синдрома могут стать сосудистые и дегенеративные заболевания головного мозга, он также развивается у перенесших ишемический инсульт. Важно: часто причину установить очень сложно, в этом случае признаки синдрома трактуются как идиопатическая эпилепсия. Играет роль и генетическая предрасположенность, так у больных с генетическим анамнезом эпилепсии больше риска для развития припадков.

Симптомы у детей и взрослых

Синдром характеризуется припадками, периодическими расстройствами сознания с постепенным снижением интеллекта. Судорожный припадок – наиболее характерный симптом, начинается, как правило, внезапно. Но есть и предвестники: за день–два до приступа у больного могут наблюдаться головная боль, плохое самочувствие, нарушение сна или полное его отсутствие, снижение аппетита, повышенная раздражительность и т.д. В среднем, судорожный припадок и у детей, и у взрослых длится 3–4 минуты, после человек обычно жалуется на сонливость, разбитость и вялость. О самом припадке не помнит. Приступы могут повторяться с различной частотой: наряду с длительными, могут возникать и абортивные приступы. При последних, больной кратковременно теряет сознание, иногда наблюдается подергивание мышц лица, взгляд устремлен в одну точку, больной может совершать непроизвольные движения. После приступа он продолжает действие или беседу, будто ничего не произошло, состояние не ухудшается.

Наиболее характерным проявлением синдрома является сумеречное состояние, во время которого сознание мрачнеет на определенное время, нарушается ориентировка в месте и времени, появляются иллюзии и галлюцинации. Длительность такого состояния у человека варьируется от нескольких минут до нескольких часов. После – полная амнезия.

Причины эпилептического синдрома у детей

Непроизвольные судорожные сокращения мышц особенно опасны для детей. Чем меньше ребенок, тем выше судорожная готовность, это объясняется незрелостью определенных структур мозга и нервных волокон, склонностью к генерализации любых процессов и рядом других причин:

  • перегревание;
  • спазмофилия;
  • менингит, травмы и инфекции головного мозга;
  • у детей часто наблюдается нарушение обмена веществ (в первую очередь калия и кальция), что тоже может стать началом синдрома;
  • для новорожденных детей – гемолитическая болезнь, врожденные нарушения нервной системы и асфиксия;
  • гормональные нарушения;
  • отравления и интоксикации;
  • нарушения сердечно-сосудистой системы и кровеносной.

У детей симптомы эпилептического синдрома могут проявляться тоническими и (или) клоническими судорожными сокращениями:

  1. Тонические – характеризуются относительной продолжительностью мышечных сокращений отдельной группы мышц. Для них характерна поза с согнутыми суставами в конечностях, вытянутыми нижними конечностями и запрокинутой головой. Пульс и дыхание замедляются, контакт с окружающим миром ослаблен или совсем потерян.
  2. Клонические сокращения, судороги быстрые, ритмичные или аритмичные, начинаются обычно с мышц лица, а затем переходят на все скелетные мышцы. Пульс и дыхание учащаются, становятся шумными или хрипящими. На губах проступает пена, кожа становится очень бледной.

Зачастую синдром у детей проявляется в обе фазы: сначала тоническая фаза (меньше минуты), зачем – клоническая, ее продолжительность зависит от степени заболевания и конкретного случая.

Лечение у детей

Лечение судорог должно быть направлено на «корень», на сами причины появления синдрома. То есть, например, если сокращения мышц были вызваны нехваткой калия в организме, то его необходимо восполнить, если повышенной температурой – дать жаропонижающее. Если на этом этапе снять симптомы не получается, внутривенно ребенку можно ввести противосудорожные препараты.

Лечение взрослых

Лечение взрослых проводят врачи невропатологи и психиатры. К психиатру пациента могут направить при серьезных нарушениях и отклонениях в поведении, если возникают острые психозы и слабоумие. Предупредить эти нарушения – главная задача врача. К сожалению, многие больные эпилепсией или эпилептическим синдромом не всегда осознают свою проблему, позднее лечение становится причиной страха любого человека перед психиатрией. Но если вовремя не «искоренить» проблему, она может привести к серьезным последствиям. Сегодня существует такое понятие, как консультативный учет, который не ограничивает права пациента и его социальное положение. Госпитализировать его могут только добровольно. При лечении основой должна стать диета с ограничением фенилаланина (белкового питания), так как применять противосудорожные препараты без диеты – нецелесообразно.

Важно помнить: лечение синдрома – длительный и сложный процесс, который требует огромного терпения и кропотливости. Нужно полностью устранить приступы с минимумом побочных эффектов. Часто для расслабления мышц назначают транквилизаторы, не стоит забывать и о том, что правильное лечение должно сопровождаться правильным режимом и полноценным отдыхом. Рацион с ограниченным потреблением жидкости, соли и острых блюд, здоровый сон и легкие занятия спортом – обязательные составляющие курса (длительность: не меньше 3 лет).

Лекарственными растениями тоже можно лечить заболевание, но, безусловно, сочетая с медикаментозным лечением. Один из рецептов: для настоя нужно взять две ложки багульника, валерианы, душицы, копытни, липы, омелы, пижмы, фиалки и чистотела и залить их двумя стаканами кипятка. Дать настояться ночь, процедить и принимать по ¼ стакана четыре раза в сутки. Курс такого лечения – два–три месяца.

Эпилептический статус

Эпилептический статус – тяжелое осложнение эпилепсии или эпилептического синдрома, который может угрожать и жизни человека, если вовремя не оказать медицинскую помощь. Для него характерны частые припадки, которые следуют один за другим без временного прояснения. Впоследствии это может привести к нарастающим патологическим изменениям в системе метаболизма и нарушению жизненно важных процессов.

Клиническая картина статуса выражается в частоте приступов от 3 до 20 в час, сознание в перерывах не проясняется, больной находится в состоянии оглушения или комы. При продолжительности, состояние ухудшается, судороги принимают тонический характер, наблюдается гипертония мышц, которая сменяется атонией. Нарастают нарушения дыхания. Судороги могут прекратиться, после чего наступает состояние эпилептической прострации, во время которой зрачки расширены, рот приоткрыт. В таком состоянии без своевременной медицинской помощи может наступить смерть.

Лечение эпилептического статуса проводят в реанимационных отделениях и палатах интенсивной терапии, пациентам внутривенно вводят препараты (Диазепам, Дифенин, Фенгидан, Тиопентал). Развитию статуса способствует недостаточное лечение, снижение дозировки препарата, появление сопутствующих заболеваний (особенно инфекционных, интоксикации, черепно-мозговые травмы различной степени). Нередко эпилептический статус обусловлен и чрезмерным употреблением алкоголя.

Жизнь с заболеванием

Не надо считать, что человек, страдающий эпилептическим синдромом – инвалид! Он может выполнять все те же функции, быть таким же работоспособным, как и здоровый. Залог полноценной жизни – регулярный прием препаратов. Мозг, защищенный лекарственными средствами, становится не так восприимчив к провоцирующим действиям. Больной может вести активный образ жизни, работать, летать на самолетах, прыгать с парашютом, делать что угодно. Но ряд ограничений, все же, есть. Не рекомендуют водить автомобиль, работать с автоматизированными механизмами, плавать в открытых водоемах или бассейне без присмотра, самостоятельно назначать или отменять прием медикаментозных препаратов. Есть и ряд факторов, которые могут вызвать судороги и у совершенно здорового человека: недосыпание, сбой режима, работа в ночное время, злоупотребление алкоголем или наркотическими средствами. Если добросовестно проходить курс лечения, назначенный врачом, не пренебрегать советами и рекомендациями психиатра и невропатолога, соблюдать правильный режим, своевременно отдыхать и правильно питаться, с синдромом можно жить, это не лишает больного радостей жизни.

Источник: http://prosindrom.com/neurological/epilepticheskij-sindrom.html

детская эпилепсия — эпилептический синдром у детей лечение и диагностика

Эпилептические синдромы у детей: диагностика и лечение

Мухин Константин Юрьевич

Петрухин Андрей Сергеевич

Эпилепсия — одна из наиболее актуальных проблем в педиатрической неврологии. Частота эпилепсии в детской популяции составляет 0,5-0,75% детского населения, а фебрильных судорог — до 5%. С сожалением следует констатировать, что в нашей стране до настоящего времени существует большая путаница в установлении диагноза эпилепсии, что значительно искажает статистику. Такие диагнозы, как «эпилептиформный синдром», «судорожный синдром», «повышенная судорожная готовность» и пр., по сути, являются эпилепсией и должны быть четко систематизированы в соответствии с Международной классификацией. Цель настоящего издания — ознакомить врачей с классификацией, принципами диагностики и лечения основных форм эпилепсии у детей.

Определение. Эпилепсия представляет собой хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов. Представленное определение содержит два важных положения. Во-первых, эпилепсия не включает единичные приступы вне зависимости от их клинических проявлений. Только повторные приступы являются основанием для установления диагноза эпилепсии. Во-вторых, к эпилепсии относятся спонтанные, непровоцируемые приступы (исключение — рефлекторные формы). По определению, фебрильные судороги, а также судороги, возникающие при острых заболеваниях головного мозга (например, при энцефалите, субдуральной гематоме, остром нарушении мозгового кровообращения и пр.), не являются эпилепсией.

Классификация. Проявления эпилепсии крайне разнообразны, что уже с самого начала изучения заболевания затрудняло создание единой классификации. Современная классификация эпилептических приступов была принята Международной Лигой по борьбе с эпилепсией в 1981 году в городе Киото (Япония). В отличие от предыдущих классификаций, она учитывает как клинические, так и нейрофизиологические (ЭЭГ) критерии большинства видов эпилептических приступов (табл. 1). Классификация подразделяет все виды эпилептических приступов на парциальные (очаговые, фокальные, локальные, локализационно-обусловленные), генерализованные и неклассифицируемые. Парциальные приступы диагностируются в том случае, когда в начале пароксизма имеются четкие клинические и электрофизиологические критерии вовлечения определенных структур головного мозга. В том случае если приступ начинается как парциальный, а затем происходит вовлечение всей мускулатуры туловища и конечностей и признаки вовлечения обеих гемисфер на ЭЭГ, то его следует классифицировать как очаговый с вторичной генерализацией.

В классификации уточнено понятие простых и сложных парциальных приступов. Простые парциальные — приступы без выключения сознания. Под сложными парциальными приступами следует понимать пароксизмы с полным выключением сознания. По современной классификации все приступы, протекающие с явлениями деперсонализации, сновидными состояниями, когнитивными расстройствами и пр., относятся не к сложным, а к простым парциальным, так как сознание пациента во время данных пароксизмов изменено, но не выключено и сохраняется память о приступах. Также классификация 1981 года предусматривает, что у одного пациента может быть несколько

различных типов приступов. Например, приступ, начавшись как простой парциальный, может трансформироваться в сложный парциальный, а затем во вторично-генерализованный. Из классификации изъят термин «полиморфные приступы», который не несет какой-либо информации и не рекомендуется к употреблению. Таким образом, классификация Киото является на данном этапе наиболее полной систематизацией эпилептических приступов.

С накоплением клинического опыта, внедрением в практику метода видео — ЭЭГ-мониторинга, развитием методов нейровизуализации, молекулярной генетики и других наук, стало очевидным, что существует целый ряд особых форм эпилепсии, для которых характерна своя клиника (типичные виды приступов), течение и прогноз. Некоторые из этих форм были известны давно, как, например, синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, роландическая эпилепсия. Другие -доброкачественные семейные неонатальные судороги, тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества и др. — выделены лишь в последние годы. Данные формы эпилепсии, или, по Международной классификации, эпилептические синдромы, как правило, проявляются не каким-либо одним видом приступов, а их сочетанием. Эпилептические синдромы определяются как отдельные, самостоятельные формы эпилепсии, характеризующиеся лимитированным возрастом дебюта приступов, наличием особого вида приступов, специфичных изменений на ЭЭГ (характерных для данного синдрома), закономерностями течения и прогноза. Например, один вид приступов — абсансы — может входить в структуру целого ряда эпилептических синдромов: детская и юношеская абсанс эпилепсия, юношеская миоклоническая эпилепсия, эпилепсия с миоклоническими абсансами и другие, причем особенности течения и прогноз при всех указанных синдромах различны.

Принципиально новым шагом в развитии эпилептологии было создание современной классификации «эпилепсии, эпилептических синдромов и ассоциированных с приступами заболеваний». Данная классификация была принята Международной Лигой по борьбе с эпилепсией в октябре 1989 года в Нью-Дели и в настоящее время является общепринятой для эпилептологов всего мира (табл. 2).

Классификация эпилептических синдромов базируется на следующих принципах:

локализационно-обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) формы эпилепсии;

формы, имеющие черты как парциальных, так и генерализованных.

Основной вид приступов, определяющий клиническую картину синдрома:

инфантильные спазмы и др.

Особенности течения и прогноза:

Классификация подразделяет все формы эпилепсии на симптоматические, идиопатические и криптогенные. Под симптоматическими формами подразумеваются эпилептические синдромы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями (опухоли, рубцы, глиоз, кисты, дизгенезии и др.). При идиопатических формах отсутствуют заболевания, могущие быть причиной эпилепсии, и эпилепсия является как бы самостоятельным заболеванием. В настоящее время установлена генетическая детерминированность идиопатических форм эпилепсии. Термин «криптогенный» (скрытый) относится к тем синдромам, причина которых остается скрытой, неясной. Данные синдромы не удовлетворяют критериям идиопатических форм, но нет доказательств и их симптоматического характера. Например, в случае сочетания эпилепсии с гемипарезом или олигофренией предполагается симптоматический характер заболевания, но при КТ и МРТ исследовании изменения в мозге не визуализируются. Данный случай классифицируется как криптогенный. Очевидно, что при совершенствовании технических возможностей нейровизуализации (например, ПЭТ), большинство криптогенных форм будет переведено в разряд симптоматических.

Симптоматика. Семиология и клиника различных эпилептических приступов детально описана во многих руководствах по эпилепсии. Вместе с тем, диагностике отдельных форм эпилепсии (эпилептических синдромов), в литературе уделено недостаточно внимания. Остановимся на критериях диагноза и принципах терапии основных эпилептических синдромов детского и подросткового возраста.

Детская абсанс эпилепсия

Абсансы — разновидность генерализованных бессудорожных приступов, характеризующаяся высокой частотой и короткой продолжительностью пароксизмов с выключением сознания и наличием на ЭЭГ специфического паттерна — генерализованной пик-волновой активности с частотой 3 Гц.

Дебют абсансов при детской абсанс эпилепсии (ДАЭ) наблюдается в возрастном интервале от 2 до 9 лет, составляя в среднем 5,3 лет. Возрастной пик манифестациилет, с преобладанием по полу девочек.

Клинически абсансы характеризуются внезапным коротким выключением (или значительным снижением уровня) сознания с отсутствием или минимальными моторными феноменами. Аура, как и постприступная спутанность, не характерны. Продолжительность абсансов колеблется от 2-3 до 30 секунд, составляя в среднем 5-15 сек. Характерной особенностью абсансов является их высокая частота, достигающая десятков и сотен приступов в сутки.

Принципиальным является разделение абсансов на простые и сложные. Простые абсансы характеризуются прекращением всякой деятельности, «застыванием», «замиранием» пациентов, фиксированным «отсутствующим» взглядом, растерянным гипомимичным выражением лица. Простые абсансы в клинической картине ДАЭ составляют лишь 20%. Для ДАЭ более характерны сложные абсансы, протекающие с минимальным моторным компонентом. Различают следующие виды сложных абсансов: с миоклоническим, тоническим, атоническим, вегетативным компонентом, а также с автоматизмами и фокальными феноменами. Наиболее часто констатируются абсансы с миоклоническим и тоническим компонентом.

Абсансы с миоклоническим компонентом констатируются у 40% больных ДАЭ. Проявляются: миоклонией век; периоральным миоклонусом (ритмическое вытягивание губ наподобие «золотой рыбки»); периназальным миоклонусом (ритмическое подергивание крыльев носа). У ряда больных во время приступа отмечается однократное вздрагивание или несколько коротких слабых подергиваний мышц плечевого пояса и/или рук.

Абсансы с тоническим компонентом наиболее типичны для ДАЭ, наблюдаясь у 50% больных. Проявляются отклонением головы, а иногда и туловища, назад (ретро-пульсивные абсансы), тоническим отведением глазных яблок вверх или в сторону. Иногда во время приступа наблюдается легкое тоническое напряжение (чаще асимметричное) мышц верхних конечностей.

Абсансы с атоническим компонентом не характерны для ДАЭ и констатируются лишь в единичных случаях, в основном при атипичных формах. Проявляются внезапной потерей мышечного тонуса в мышцах рук (выпадение предметов), шеи (пассивный кивок), ног (атонически-астатические приступы). Атонические абсансы чаще относятся к атипичным абсансам (частота пик-волновых комплексов менее 2,5 Гц) в рамках синдрома Леннокса-Гасто.

Абсансы с вегетативным компонентом наблюдаются, в среднем, у 5% больных ДАЭ. Проявляются недержанием мочи в момент приступа, мидриазом, изменением цвета кожных покровов лица и шеи с появлением уртикарной сыпи на коже данных областей.

Абсансы с фокальным компонентом констатируются у 15% больных и значительно преобладают у пациентов с тоническими абсансами. Во время приступа появляется легкое унилатеральное напряжение мышц руки или лица, иногда с единичными миоклоническими подергиваниями; поворот головы и глаз в сторону. Следует помнить, что появление выраженных фокальных феноменов во время приступов настораживает в отношении наличия у больных парциальных пароксизмов. Автоматизмы в структуре абсансов наблюдаются у 35% пациентов, страдающих ДАЭ. Наиболее часто возникают автоматизмы жестов, фаринго-оральные и речевые.

Статус абсансов при ДАЭ отмечается с частотой около 10%. Данное состояние проявляется резким учащением абсансов, следующих один за другим непосредственно или с очень коротким интервалом. Наблюдается амимия, слюнотечение, двигательная заторможенность (ступор). Продолжительность статуса составляет от нескольких часов до нескольких суток.

Генерализованные судорожные приступы (ГСП) констатируются у 1/3 больных ДАЭ. С момента дебюта абсансов до присоединения ГСП проходит несколько месяцев или лет. В большинстве случаев ГСП присоединяются спустя 1-3 года после начала заболевания (65% в группе больных с ГСП), реже — в интервале 4-13 лет (35%). Преобладают редкие генерализованные тонико-клонические судорожные пароксизмы.

К факторам, провоцирующим учащение абсансов, относятся следующие: гипервентиляция; депривация сна; фотостимуляция; напряженная умственная деятельность или, наоборот, расслабленное, пассивное состояние. Гипервентиляция — основной провоцирующий фактор возникновения абсансов. Проведение 3-минутной гипервентиляции у нелеченных больных ДАЭ вызывает появление абсансов практически в 100% случаев; а у пациентов, получающих АЭП, служит одним из критериев эффективности медикаментозной терапии.

Частота выявляемое эпилептиформной активности в межприступном периоде при ДАЭ высока и составляет 75-85%. Наиболее типичный ЭЭГ паттерн — вспышки генерализованной пик-волновой активности. Частота пик-волновых комплексов варьирует от 2,5 до 4-5 в сек. (обычно 3 Гц — типичные абсансы).

Лечение. Полная терапевтическая ремиссия при ДАЭ достигается в 70-80% случаев и значительное урежение приступов — у остальных пациентов. Лечение всегда следует начинать с препаратов вальпроевой кислоты. Средние дозировки составляютмг/кг/сут. в 3 приема. Показана также высокая эффективность суксимида в купировании абсансов. Средняя дозировка препарата составляет 15 мг/кг/сут. в 2-3 приема. Существенным отрицательным моментом терапии суксимидом является полное отсутствие влияния препарата на ГСП. При резистентности абсансов к монотерапии вальпроатами и сукцинимидам назначается комбинация вальпроатов и суксимида, или вальпроатов и ламотриджина (Ламиктал). Средняя суточная доза Ламиктала при сочетании с вальпроатами составляет 1-5 мг/кг/сут. в 2 приема. Применение карбамазепина (финлепсин, тегретол, тимонил) категорически противопоказано при всех формах абсансной эпилепсии ввиду высокой вероятности учащения приступов.

Юношеская абсанс эпилепсия

Юношеская абсанс эпилепсия (ЮАЭ) — разновидность идиопатической генерализованной эпилепсии, характеризующаяся основным видом приступов — абсансами, дебютирующими в пубертатном периоде с высокой вероятностью присоединения ГСП и характерными ЭЭГ изменениями в виде генерализованной пик-волновой активности с частотой 3 Гц и более.

Дебют абсансов при ЮАЭ варьирует от 9 до 21 года, в среднем 12,5 лет. У значительного большинства больных (75%) абсансы начинаются в сравнительно коротком временном промежуткелет. Важной особенностью ЮАЗ является частый дебют заболевания с ГСП — 40% случаев.

Абсансы у пациентов, страдающих ЮАЭ, проявляются коротким выключением сознания с застыванием и гипомимией. Характерно преобладание простых абсансов, то есть приступов без какого-либо двигательного компонента. Продолжительность приступов составляет от 2 до 30 сек., в среднем 5-7 сек. Вместе с тем, у половины пациентов отмечаются очень короткие абсансы, не превышающие 3 сек. Характерной особенностью ЮАЭ является и относительно невысокая частота приступов по сравнению с ДАЭ. У большинства больных преобладают единичные абсансы в течение дня или 1 приступ в 2-3 дня.

Генерализованные судорожные приступы констатируются у большинства больных -75%. В группе больных с ГСП заболевание чаще дебютирует не с абсансов, а с тонико-клонических судорожных пароксизмов. ГСП характеризуются короткими нечастыми тонико-клоническими судорогами, возникающими обычно при пробуждении или засыпании.

В отличие от ДАЭ, гипервентиляция провоцирует возникновения абсансов не более чем у 10% больных ЮАЭ. ГСП у 20% больных провоцируются депривацией сна.

При ЗЗГ исследовании в межприступном периоде результаты, близкие к норме, констатируются у 25% пациентов. Основным ЭЭГ паттерном является генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц и более (4-5 в сек.), носящая преимущественно симметричный и билатерально-синхронный характер.

Лечение. Эффективность лечения при ЮАЭ достоверно ниже, чем при ДАЭ. Терапевтическая ремиссия достигается в среднем у 60% больных, значительное урежение приступов — 35%, отсутствие эффекта — 5%. Лечение начинается с монотерапии препаратами вальпроевой кислоты. Средняя дозировка составляетмг/кг/сут. Ввиду крайне высокой вероятности при ЮАЭ присоединения ГСП, начинать лечение с сукцинимидов, а также применять их в виде монотерапии не показано. При отсутствии существенного эффекта от монотерапии вальпроатами в достаточно высоких дозах, применяется комбинация вальпроатов с сукцинимидами или ламикталом. Средние дозы суксимида составляют 20 мг/кг/сут.; Ламикталамг/кг/сут.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами

Эпилепсия с изолированными ГСП определяется как синдром идиопатической генерализованной эпилепсии, проявляющийся единственным видом приступов — первично-генерализованными тонико-клоническими судорожными пароксизмами при отсутствии ауры и четкого фокуса на ЭЭГ.

Дебют заболевания наблюдается в очень широком возрастном диапазоне: от 1 до 30 лет с максимум в пубертатном периоде (средний -13,5 лет).

Клинически ГСП проявляются внезапным (без ауры) выключением сознания с падением пациентов, судорогами, заведением глазных яблок, расширением зрачков. Сначала наступает короткая тоническая фаза, переходящая в более длительную клоническую с последующим постприступным оглушением. Продолжительность ГСП составляет от 30 сек до 10 мин (в среднем 3 мин.). Частота приступов невысока — от единичных в год до 1 раза в месяц, без тенденции к серийному и статусному течению. Характерна приуроченность большинства приступов к периоду пробуждения и, реже, засыпания. Наиболее значимый провоцирующий фактор — депривация сна и внезапное насильственное пробуждение. Возможно учащение приступов в перименструальном периоде.

ЭЭГ исследование в межприступном периоде у половины больных (!) может быть в пределах нормы. Характерна генерализованная пик-волновая активность с частотой от 3 Гц и выше, нередко с амплитудной асимметрией или бифронтальным преобладанием. Могут выявляться различные региональные паттерны.

Лечение. Ремиссия достигается у 75-80% больных. Базовые препараты — карбамазепин и вальпроаты. При отсутствии на ЭЭГ генерализованной пик-волновой активности лечение начинается с карбамазепина, который более эффективен, чем вальпроаты. При присоединении к генерализованным судорожным приступам абсансов или миоклонических пароксизмов, или при появлении на ЭЭГ генерализованной пик-волновой активности базовый препарат — только вальпроаты. Средняя дозировка карбамазепинамг/кг/сут. в 3 приема; вальпроатовмг/кг/сут. в 3 приема. К резервным препаратам относятся барбитураты (фенобарбитал 1.5-3.0 мг/кг/сут. в 1-2 приема; гексамидин, бензонал), гидантоины (дифенин 4-8 мг/кг/сут. в 2 приема). В редких резистентных случаях возможны комбинации: карбамазепин + вальпроаты; карбамазепин + ламотриджин, карбамазепин + барбитураты; вальпроаты + барбитураты. При неадекватном лечении возможно присоединение к ГСП абсансов или миоклонических приступов с трансформацией в юношескую миоклоническую эпилепсию.

Юношеская миоклоническая эпилепсия

Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) — одна из форм идиопатической генерализованной эпилепсии, характеризующаяся дебютом в подростковом возрасте с возникновением массивных билатеральных миоклонических приступов, преимущественно в руках, в период после пробуждения пациентов. ЮМЭ — одна из первых форм эпилепсии с известным генетическим дефектом. Предполагается двулокусная модель наследования (доминантно-рецессивная), причем доминантный ген локализован на коротком плече хромосомы 6.

Дебют ЮМЭ варьирует от 7 до 21 года с максимум в возрастном интервалелет. Заболевание может начаться в более раннем возрасте с абсансов или ГСП, с последующим присоединением миоклонических приступов в пубертатном периоде. Миоклонические приступы характеризуются молниеносными подергиваниями различных групп мышц; они чаще двухсторонние, симметричные, единичные или множественные, меняющиеся по амплитуде. Локализуются главным образом в плечевом поясе и руках, преимущественно в разгибательных группах мышц. Во время приступов больные роняют предметы из рук или отбрасывают их далеко в сторону. У 40% пациентов миоклонические приступы захватывают и мышцы ног, при этом больной ощущает как бы внезапный удар под колени и слегка приседает или падает (миоклонически-астатические приступы); затем тут же встает. Сознание во время приступов обычно сохранено. Миоклонические приступы возникают или учащаются в утренние часы, после пробуждения пациента. В 90% случаев они сочетаются с ГСП пробуждения и в 40% — с абсансами. Основными провоцирующими приступы факторами являются депривация сна и внезапное насильственное пробуждение. Примерно 1/3 больных ЮМЭ (чаще женского пола) обнаруживают фотосенситивность.

Эпилептиформная активность на ЭЭГ выявляется у 85% больных в межприступном периоде. Наиболее типична генерализованная быстрая (от 4 Гц и выше) полипик-волновая активность в виде коротких вспышек. Возможно также появление пик-волновой активности 3 Гц.

Лечение. Наряду с медикаментозной терапией необходимо строго придерживаться соблюдения режима сна и бодрствования; избегать недосыпания и факторов фотостимуляции в быту. Базовые препараты-исключительно производные вальпроевой кислоты. Средняя суточная дозировкамг/кг При недостаточной эффективности назначается политерапия: вальпроаты + суксилеп (при резистентных абсансах); вальпроаты + фенобарбитал или гексамидин (при резистентных ГСП); вальпроаты + ламотриджин или клоназепам (при резистентных миоклонических приступах и выраженной фотосенситивности).

Полная медикаментозная ремиссия достигается у 75% больных, причем в большинстве случаев на монотерапии вальпроатами. Однако в последующем при отмене АЭП рецидивы констатируются у половины больных. При данной форме эпилепсии рекомендуется отмена АЭП спустя не менее 4 лет с момента наступления ремиссии.

Доброкачественная детская парциальная эпилепсия с центрально-височными пиками (роландическая эпилепсия).

Роландическая эпилепсия (РЭ) — идиопатическая парциальная эпилепсия детского возраста, характеризующаяся преимущественно короткими гемифациальными моторными ночными приступами, часто с предшествующей соматосенсорной аурой и типичными изменениями ЭЭГ.

Дебют РЗ варьирует в возрастном интервале от 2 до 14 лет. В 85% случаев приступы начинаются в возрасте 4-10 лет с максимумом в 9 лет.

Наблюдаются простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), сложные парциальные (моторные) и вторично-генерализованные судорожные приступы. Наиболее типичны простые парциальные моторные и/или сенсорные пароксизмы. Характерно начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущение покалывания, онемения с одной стороны в области глотки, языка, десны. Затем появляются моторные феномены: односторонние тонические, клонические или тонико-клонические судороги мышц лица, губы, языка, глотки, гортани; фаринго-оральные приступы, часто сочетающиеся с анартрией и гиперсаливацией. При этом во сне больные издают своеобразные горловые звуки типа «бульканья», «хрюканья», «полоскания горла». У 20% пациентов судороги могут распространяться с мышц лица на гомолатеральную руку (брахиофациальные приступы) и примерно в 8% случаев вовлекают ногу. По мере развития заболевания приступы могут менять сторонность. Вторично-генерализованные судорожные приступы отмечаются у 20-25% больных РЭ. Продолжительность приступов при РЭ небольшая: от нескольких секунд до 2-3 мин. Частота обычно невысока — в среднем 2-4 раза в год. В первые месяцы с момента дебюта заболевания приступы могут быть более частыми, однако с течением времени они возникают все реже, даже без лечения. Пароксизмы РЭ «жестко» связаны с ритмом сон-бодрствование. Наиболее типичны ночные приступы, возникающие преимущественно при засыпании и пробуждении. Лишь у 15-20% больных приступы наблюдаются как во сне, так и в состоянии бодрствования.

На ЭЭГ в межприступном периоде с высокой частотой обнаруживаются характерные «роландические» пик-волновые комплексы при обязательно сохранной основной активности. Эти комплексы представляют собой медленные дифазные высокоамплитудные пики или острые волны мкВ), нередко с последующими медленными волнами, общей продолжительностью около 30 мс. Данные комплексы напоминают зубцы ORS ЭКГ. Роландические комплексы обычно локализованы в центральной и височной области; могут наблюдаться какунилатерально (обычно контрлатерально гемифациальным приступам), так и билатерально независимо. Типичной является нестойкость ЭЭГ паттернов, их вариабельность от одной записи к другой.

Лечение. Базовым препаратом являются вальпроаты. Средняя дозировкамг/кг/сут. в 3 приема. При неэффективности — переход на карбамазепинмг/кг/сут. в 2-3 приема. Политерапия недопустима!

Полная терапевтическая ремиссия достигается практически в 100% случаев. После 14-летнего возраста приступы исчезают (при лечении или спонтанно) у 93% больных, а после 16 лет — у 98%. Учитывая абсолютно благоприятный прогноз, некоторые авторы предлагают не назначать лечение при установленном диагнозе РЭ. Данная точка зрения дискуссионная.

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами

Заболевание начинается в возрасте 2-12 лет с двумя пиками дебюта — около 3 и 9 лет. Типичны простые парциальные сенсорные пароксизмы со зрительными расстройствами. Характерны простые зрительные галлюцинации, фотопсии, зрительные иллюзии (макро, микропсии). Возможно появление преходящего амавроза и гомонимной квадрантной ге-мианопсии. Во время приступа нередко наблюдается версивный компонент с насильственным поворотом глаз и головы. При очаге в затылочной доле часто наблюдается иррадиация возбуждения кпереди (в височную и лобную долю) с появлением сложных структурных галлюцинаций; выключением сознания и возникновением вторично-генерализованных судорожных приступов. Типично возникновение приступов во сне, особенно при пробуждении пациентов. Приступы нередко сопровождаются мигренозными симптомами: головной болью и рвотой. Первые приступы у детей раннего возраста наиболее тяжелые и продолжительные (до нескольких часов и даже суток).

На ЭЭГ определяется появление высокоамплитудной пик-волновой активности в одном из затылочных отведении или биокципитально независимо. Морфология паттернов напоминает таковую при роландической эпилепсии. Характерно исчезновение эпиактивности при записи ЭЗГ с открытыми глазами.

Лечение. Препараты выбора — производные карбамазепина. Средняя суточная доза -около 20 мг/кг. При неэффективности применяются вальпроатымг/кг/сут. Резервный препарат фенитоинмг/кг/сут. Лечение осуществляется только монотерапией. Резистентные случаи необходимо дифференцировать с симптоматической затылочной эпилепсией. Полная терапевтическая ремиссия отмечается в 95% случаев. Вместе с тем, приступы купируются сложнее и дозы АЭП выше, чем при роландической эпилепсии.

Синдром Веста (СВ) — резистентная форма генерализованной эпилепсии раннего детского возраста, характеризующаяся приступами в виде инфантильных спазмов, задержкой психомоторного развития и специфическими изменениями ЗЗГ (гипсритмия). Возрастной пик манифестациимес. Выделяют симптоматическую (пороки развития мозга, туберозный склероз, перинатальная энцефалопатия, тезаурисмозы и т.д.) и криптогенную формы. При симптоматической форме психомоторное развитие детей страдает обычно с рождения, при криптогенной — с момента начала приступов.

Инфантильные спазмы проявляются внезапным сокращением мышц шеи, туловища, конечностей, которые, как правило, билатеральны и симметричны. Наиболее типичны флексорные спазмы («салаамовы приступы») со сгибанием шеи, туловища, рук; сгибанием, приведением и приподниманием ног. Приступы короткие, группируются в серии; чаще возникают сразу после пробуждения пациентов.

В неврологическом статусе выявляется грубая задержка психического и моторного развития, нередко тетрапирамидная симптоматика.

На ЭЭГ констатируется гипсаритмия — высокоамплитудные нерегулярные, слабо синхронизированные аритмичные медленные волны с разрядами спайков.

Лечение начинается с вальпроатов, вигабатрина (Сабрил) или АКТГ. При криптогенных случаях СВ применяется АКТГ (или Синактен-депо) в дозе 0,1 мг/кг/сут. или преднизолонмг/кг/сут. При симптоматическом СВ-вальпроаты (мг/кг/сут. и выше) как монотерапия или в комбинации с АКТГ. В последние годы, по мнению многих авторов, рекомендуется применение вигабатрина в дозе 100 мг/кг/сут. Вигабатрин является препаратом абсолютного выбора в лечении СВ, обусловленного туберозным склерозом. При отсутствии эффекта от монотерапии базовые АЭП комбинируются с ламотриджином, карбамазепином или бензодиазепинами.

Прогноз заболевания тяжелый, как в отношении приступов, так и психомоторного развития. Большинство детей являются инвалидами, не способными к самостоятельной жизни. Стечением времени СВ трансформируется в СЛГ (1/3 случаев) или мультифокальную эпилепсию.

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) — эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, когнитивными нарушениями, специфическими изменениями ЭЭГ и резистентностью к терапии. Частота СЛГ составляет около 5% среди всех форм эпилепсии у детей и подростков; болеют чаще мальчики.

Заболевание дебютирует преимущественно в возрасте 2-8 лет (чаще 4-6 лет). Если СЛГ развивается при трансформации из синдрома Веста, то возможно 2 варианта:

1. Инфантильные спазмы трансформируются в тонические приступы при отсутствии латентного периода и плавно переходят в СЛГ.

2. Инфантильные спазмы исчезают; психомоторное развитие ребенка несколько улучшается; картина ЭЭГ постепенно нормализуется. Затем наступает латентный период, который варьирует по продолжительности у разных больных; появляются приступы внезапных падений, атипичные абсансы и нарастает диффузная медленная пик-волновая активность на ЗЗГ.

Для СЛГ характерна триада приступов: пароксизмы падений (атонически- и мио-клонически-астатические); тонические приступы и атипичные абсансы. Наиболее типичны приступы внезапных падений, обусловленные тоническими, миоклоническими или атоническими (негативный миоклонус) пароксизмами. Сознание может быть сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Частые приступы падений приводят к тяжелой травматизации и инвалидизации больных.

Тонические приступы бывают аксиальными, проксимальными или тотальными; симметричными либо четко латерализованными. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Они могут возникать как в дневное время, так и, особенно часто, ночью.

Атипичные абсансы также характерны для СЛГ. Проявления их многообразны. Нарушение сознания бывает неполным. Может сохраняться некоторая степень двигательной и речевой активности. Наблюдается гипомимия, слюнотечение; миоклонии век, рта; атонические феномены (голова падает на грудь, рот приоткрыт). Атипичные абсансы обычно сопровождаются понижением мышечного тонуса, что вызывает как бы «обмякание» тела, начиная с мышц лица и шеи.

В неврологическом статусе отмечаются проявления пирамидной недостаточности, координаторные нарушения. Характерно снижение интеллекта, не достигающее, однако, тяжелой степени. Интеллектуальный дефицит констатируется с раннего возраста, предшествуя заболеванию (симптоматические формы) или развивается сразу после появления приступов (криптогенные формы).

При ЭЭГ исследовании в большом проценте случаев выявляется нерегулярная диффузная, часто с амплитудной асимметрией, медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц в период бодрствования и быстрые ритмические разряды с частотой около 10 Гц- во время сна.

При нейровизуализации могут иметь место различные структурные нарушения в коре головного мозга, включая пороки развития: гипоплазия мозолистого тела, гемимегалэнцефалия, кортикальные дисплазии и пр.

В лечении СЛГ следует избегать препаратов, подавляющих когнитивные функции (барбитураты). Наиболее часто при СЛГ применяются вальпроаты, ламотриджин, карбамазепин, бензодиазепины. Лечение начинается с производных вальпроевой кислоты, постепенно увеличивая их до максимально переносимой дозы (мг/кг/сут. и выше). Карбамазепин эффективен при тонических приступахмг/кг/сут, но может учащать абсансы и миоклонические пароксизмы. Ряд больных реагирует на увеличение дозы карбамазепина парадоксальным учащением приступов. Бензодиазепины оказывают эффект при всех типах приступов, однако этот эффект временный. В группе бензодиазепинов применяются клоназепам, клобазам (фризиум) и нитразепам (радедорм). При атипичных абсансах может быть эффективен суксилеп (но не как монотерапия). Нами показана высокая эффективность комбинации вальпроатов с ламикталом (1-5 мг/кг/сут. и выше) (табл. 5). Данная терапия наиболее оптимальна как в отношении эффективности, так и переносимости (не угнетает когнитивные функции). В США широко используется комбинация вальпроатов с фелбаматом (Талокса).

Прогноз при СЛГ тяжелый. Стойкий контроль над приступами достигается лишь у 5-15% больных. Прогностически благоприятно преобладание миоклонических приступов и отсутствие грубых структурных изменений в мозге; негативные факторы -доминирование тонических приступов и грубый интеллектуальный дефицит.

Симптоматическая парциальная эпилепсия

Дебют приступов при симптоматической парциальной эпилепсии варьирует в широком возрастном диапазоне, с максимумом в предшкольном возрасте. Для этих случаев характерно наличие изменений в неврологическом статусе, нередко в сочетании со снижением интеллекта; появление региональных паттернов на ЭЭГ, резистентность приступов к АЭП. Выделяют симптоматические парциальные формы эпилепсии: височную, лобную, теменную и затылочную. Две первых — наиболее частые и составляют до 80% всех случаев.

Симптоматическая височная эпилепсия

Клинические проявления ВЭ крайне разнообразны. В ряде случаев атипичные фебрильные судороги предшествуют развитию заболевания. ВЭ проявляется простыми, сложными парциальными, вторично-генерализованными приступами или их сочетанием. Особенно характерно наличие сложных парциальных приступов, протекающих с расстройством сознания, в сочетании с сохранной, но автоматизированной двигательной активностью. Автоматизмы при сложных парциальных приступах могут быть односторонними, возникая на гомолатеральной очагу стороне, и часто сочетаются с дистонической установкой кисти на контрлатеральной стороне. ВЭ подразделяют на амигдало-гиппокампальную (палеокортикальную) и латеральную (неокортикальную) эпилепсию.

Амигдало-гиппокампальная височная эпилепсия характеризуется возникновением приступов с изолированным расстройством сознания. Наблюдается застывание больных с маскообразным лицом, широко раскрытыми «изумленными» глазами и уставленным в одну точку взглядом. При этом могут констатироваться различные вегетативные феномены: побледнение лица, расширение зрачков, потливость, тахикардия. Выделяют 3 типа СПП с изолированным расстройством сознания:

выключение сознания с застыванием и внезапным прерыванием двигательной и психической активности;

выключение сознания без прерывания двигательной активности;

выключение сознания с медленным падением («обмяканием») без судорог («височные синкопы»).

Характерны также вегетативно-висцеральные пароксизмы. Приступы проявляются ощущением абдоминального дискомфорта, болей в области пупка или эпигастриума, урчания в животе, позывов на дефекацию, отхождения газов (эпигастральные приступы). Возможно появление «восходящего эпилептического ощущения», описываемого больными как боль, изжога, тошнота, исходящего из живота и поднимающегося к горлу, с чувством сжатия, сдавления шеи, комка в горле, нередко с последующим выключением сознания и судорогами. При вовлечении в процесс миндалевидного комплекса возникают приступы страха, паники или ярости; раздражение крючка вызывает появление обонятельных галлюцинаций. Возможны приступы с нарушением психических функций (сновидные состояния, уже виденного или никогда не виденного и пр.).

Латеральная ВЭ проявляется приступами с нарушением слуха, зрения и речи. Характерно появление ярких цветных структурных (в отличие от затылочной эпилепсии) зрительных галлюцинаций, а также сложных слуховых галлюцинаций. Около 1/3 женщин, страдающих ВЭ, отмечают учащение приступов в перименструальном периоде.

При неврологическом обследовании детей, страдающих ВЭ, нередко обнаруживаются микроочаговые симптомы, контрлатерально очагу: недостаточность функции 7 и 12 черепных нервов по центральному типу, оживление сухожильных рефлексов, появление патологических рефлексов, легкие координаторные расстройства и пр. С возрастом у большинства пациентов выявляются стойкие нарушения психики, проявляющиеся преимущественно интеллектуально-мнестическими или эмоционально-личностными расстройствами; характерно появление выраженных расстройств памяти. Сохранность интеллекта зависит, главным образом, от характера структурных изменений в мозге.

При ЭЭГ исследовании наблюдается пик-волновая или чаще стойкая региональная медленноволновая (тета) активность в височных отведениях, обычно с распространением кпереди. У 70% больных выявляется выраженное замедление основной активности фоновой записи. У большинства пациентов с течением времени эпилептическая активность отмечается битемпорально. Для выявления очага, локализованного в медио-базальных отделах, предпочтительнее применение инвазивных сфеноидальных электродов.

При нейровизуализации обнаруживаются различные макроструктурные нарушения в головном мозге. Частой находкой при МРТ исследовании является медиальный височный (инцизуральный) склероз. Нередко также отмечается локальное расширение борозд, уменьшение в объеме вовлеченной височной доли, парциальная вентрикуломегалия.

Лечение ВЭ — сложная задача; многие пациенты резистентны к терапии. Базовые препараты — производные карбамазепина. Средняя суточная дозировка составляет 20 мг/кг. При неэффективности -увеличение дозы до 30 мг/кг/сут. и выше до появления положительного эффекта или первых признаков интоксикации. При отсутствии эффекта следует отказаться от применения карбамазепина, назначив вместо него фенитоин при сложных парциальных приступах или вальпроаты при вторично генерализованных пароксизмах. Дозировка дифенина при лечении ВЭ составляет 8-15 мг/кг в сутки, вальпроатовмг/кг/сут. При отсутствии эффекта от монотерапии возможно применение политерапии: карбамазепин + вальпроаты, карбамазепин + ламиктал, карбамазепин + фенобарбитал, фенобарбитал + дифенин (последняя комбинация менее предпочтительна и вызывает значительное снижение внимания и памяти, особенно у детей). В дополнение к базовой терапии АЭП у женщин могут применяться половые гормоны, особенно эффективные при менструальной эпилепсии. Применяется оксипрогестерона капронат 12,5% раствор 1-2 мл в/м однократно най день менструального цикла.

Прогноз зависит от характера структурного поражения мозга. С возрастом у большинства пациентов нарастают стойкие нарушения психики, значительно затрудняющие социальную адаптацию. В целом, около 30% больных, страдающих ВЭ, резистентны к традиционной антиэпилептической терапии и являются кандидатами на нейрохирургическое вмешательство.

Симптоматическая лобная эпилепсия

Моторные пароксизмы возникают при раздражении передней центральной извилины. Характерны джексоновские приступы, развивающиеся контрлатерально очагу. Судороги имеют преимущественно клонический характер и могут распространяться по типу восходящего (нога-рука-лицо) или нисходящего (лицо-рука-нога) марша; в некоторых случаях со вторичной генерализацией. При очаге в парацентральных дольках судороги могут наблюдаться в ипсилатеральной конечности или билатерально. Постприступная слабость в конечностях (паралич Тодда) — нередкий феномен ЛЭ.

Оперкулярные приступы возникают при раздражении оперкулярной зоны нижней лобной извилины на стыке с височной долей. Проявляются пароксизмами жевательных, сосательных, глотательных движений, причмокиванием, облизыванием, покашливанием; характерна гиперсаливация. Возможно ипсилатеральное подергивание мышц лица, нарушение речи или непроизвольная вокализация.

Дорсолатеральные приступы возникают при раздражении верхней и нижней лобной извилин. Проявляются адверсивными приступами с насильственным поворотом головы и глаз, обычно контрлатерально очагу раздражения. При вовлечении задних отделов нижней лобной извилины (центр Брока) констатируются пароксизмы моторной афазии.

Орбитофронтальные приступы возникают при раздражении орбитальной коры нижней лобной извилины и проявляются разнообразными вегетативно-висцеральными феноменами. Характерны эпигастральные, кардиоваскулярные (боли в области сердца, изменение сердечного ритма, артериального давления), респираторные (инспиратор-ная одышка, чувство удушья, сжатия в области шеи, «кома» в горле) приступы. Нередко появляются фаринго-оральные автоматизмы с гиперсаливацией. Обращает на себя внимание обилие вегетативных феноменов в структуре приступов: гипергидроз, бледность кожи, нередко с гиперемией лица, нарушение терморегуляции и пр. Возможно появление типичных сложных парциальных (психомоторных) пароксизмов с автоматизмами жестов.

Передние (фронтополярные приступы возникают при раздражении полюса лобных долей. Характеризуются простыми парциальными приступами с нарушением психических функций. Проявляются ощущением внезапного «провала мыслей», «пустоты в голове», растерянности или, наоборот, насильственным воспоминанием; мучительным, тягостным ощущением необходимости что-то вспомнить. Возможен насильственный «наплыв мыслей», «вихрь идей» — ощущение внезапного появления в сознании мыслей, не связанных по содержанию с текущей мыслительной деятельностью. Пациент не имеет возможности избавиться от этих мыслей до окончания приступа.

Цингулярные приступы исходят из передней части поясной извилины медиальных отделов лобных долей. Проявляются преимущественно сложными, реже простыми парциальными приступами с нарушением поведения и эмоциональной сферы. Характерны сложные парциальные приступы с автоматизмами жестов, покраснением лица, выражением испуга, ипсилатеральными моргательными движениями, а иногда клоническими судорогами контрлатеральных конечностей. Возможно появление пароксизмальных дисфорических эпизодов со злобностью, агрессивностью, психомоторным возбуждением.

Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, впервые были описаны Пенфилдом, но систематизированы лишь в последнее время. Это довольно частый вид приступов, особенно если учесть, что пароксизмы, возникающие в других отделах лобной доли, нередко иррадиируют в дополнительную моторную зону. Характерно наличие частых, обычно ночных, простых парциальных приступов с альтернирующими гемиконвульсиями, архаическими движениями; приступов с прекращением речи, нечеткими, плохо локализованными чувствительными ощущениями в туловище и конечностях. Парциальные моторные приступы проявляются обычно тоническими судорогами, возникающими то с одной, то с другой стороны, или билатерально (при этом выглядят как генерализованные). Характерно тоническое напряжение с подъемом контрлатеральной руки, адверсией головы и глаз (больной как бы смотрит на свою поднятую руку). Описано возникновение «тормозных» приступов с пароксизмальным гемипарезом. Приступы архаических движений возникают обычно в ночное время с высокой частотой (до 3-10 раз за ночь, нередко каждую ночь). Характеризуются внезапным пробуждением пациентов, криком, гримасой ужаса, двигательной бурей: размахиванием руками и ногами, боксированием, педалированием (напоминающим езду на велосипеде), тазовыми движениями (как при коитусе) и пр. Степень нарушения сознания флюктуирует, но в большинстве случаев сознание сохранено. Данные приступы следует дифференцировать от истерических и пароксизмальных ночных страхов у детей.

ЭЭГ исследование при ЛЭ может показывать следующие результаты: норма, пик-волновая активность или замедление (периодическое ритмическое или продолженное) регионально в лобных, лобно-центральных или лобно-височных отведениях; бифронтальные независимые пик-волновые очаги; вторичная билатеральная синхронизация; региональная фронтальная низкоамплитудная быстрая (бета) активность. Очаги, локализованные в орбитофронтальной, оперкулярной и дополнительной моторной зоне могут не давать изменений при наложении поверхностных электродов и требуют применения глубинных электродов или кортикографии. При поражении дополнительной моторной зоны ЗЭГ паттерны нередко ипсилатеральны приступам или билатеральны, или имеет место феномен вторичной билатеральной синхронизации Джаспера.

Лечение ЛЭ осуществляется по общим принципам терапии локализационно-обусловленных форм эпилепсии. Карбамазепин и дифенин являются препаратами выбора; вальпроаты, ламотриджин и барбитураты — резервными. Вальпроаты особенно эффективны в случае вторично-генерализованных судорожных приступов. При неэффективности монотерапии применяется политерапия — комбинация перечисленных выше препаратов. Полная резистентность приступов к проводимой терапии АЗП является поводом для рассмотрения вопроса об оперативном вмешательстве.

Прогноз ЛЭ зависит от характера структурного поражения мозга. Частые приступы, резистентные к терапии, значительно ухудшают социальную адаптацию больных. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, обычно резистентны к традиционным АЭП и требуют хирургического лечения.

Общие принципы лечения эпилепсии

В настоящее время выработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациентов.

Лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Термины «предэпилепсия» и «профилактическое лечение эпилепсии» являются абсурдными. По мнению большинства неврологов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа. Единичный пароксизм может быть «случайным», обусловленным лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами и не относиться к эпилепсии. В этом случае немедленное назначение АЭП не может быть оправданным, так как данные препараты являются потенциально высокотоксичными и не применяются с целью «профилактики». Таким образом, АЭП могут применяться только в случае повторных непровоцируемых эпилептических приступов (т.е. при эпилепсии по определению).

Диагноз эпилепсии установлен, и решено назначить АЭП. С 1980-х годов в клинической эпилептологии прочно утвердился принцип монотерапии: купирование эпилептических приступов должно осуществляться преимущественно одним препаратом. В настоящее время полностью доказана несостоятельность старой концепции о назначении большого количества АЭП одновременно в малых дозах. Политерапия оправдана только в случае резистентных форм эпилепсии и не более 3 АЭП одновременно.

Подбор АЭП не должен быть эмпирическим. АЭП назначаются строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов. Успех лечения эпилепсии во многом определяется точностью синдромологической диагностики (табл. 1).

АЭП назначаются, начиная с малой дозы, с постепенным увеличением до достижения терапевтической эффективности или появления первых признаков побочных эффектов. При этом определяющим является клиническая эффективность и переносимость препарата (табл. 2).

В случае неэффективности одного препарата он должен быть постепенно заменен другим АЭП, эффективным при данной форме эпилепсии. При неэффективности одного АЭП нельзя сразу прибавлять к нему второй препарат, то есть переходить на политерапию, не используя всех резервов монотерапии.

Показания к определению содержания АЭП в крови. Определение уровня АЭП в крови может быть полезно в клинической практике в следующих случаях:

Появление признаков интоксикации;

Отсутствие эффективности при применении адекватных доз;

Наличие у пациента состояний, вызывающих нарушение фармакокинетики АЭП (заболевания печени и почек, беременность, ранний возраст и пр.);

Рекомендуется во всех случаях применения фенитоина (нелинейная фармакокинетика);

Применение пациентом нескольких АЭП или других препаратов, изменяющих фармакокинетику АЭП;

Проведение медицинской экспертизы.

Следует всегда помнить, что между клинической эффективностью препарата, его переносимостью и концентрацией в крови четкой прямой зависимости не существует. В связи с этим клинический критерий эффективности и переносимости должен всегда доминировать над лабораторными показателями.

Применение в лечении ИЭ других препаратов, кроме антиэпилептических, — предмет дискуссии. У некоторых из обследованных нами больных в комплексной терапии были использованы сосудистые (циннаризин, кавинтон, сермион, танакан); ноотропные (ноотропил, пантогам, когитум, оксибрал); метаболические (эссенциале-форте, фолиевая кислота) препараты. Влияние их на частоту приступов и общее самочувствие пациентов не анализировалось. По мнению абсолютного большинства зарубежных исследователей, препараты данных групп не оказывают никакого влияния на течение эпилепсии и не применяются при данном заболевании. Вместе с тем, в отдельных случаях при сочетании эпилепсии с головными болями, нарушениями памяти и концентрации внимания, токсическом действии АЭП, применение сосудистых, ноотропных и метаболических препаратов может быть оправдано. Однако нет оправдания «патологическому» упорству некоторых врачей, назначающих пациентам по 5-8 различных препаратов типа мочегонных, рассасывающих, витаминных и т.д. без какого-либо здравого смысла. Назначение любого препарата должно быть строго аргументировано.

АЭП могут быть отменены спустя 2,5-4 года полного отсутствия приступов. Клинический критерий (отсутствие приступов) является основным критерием отмены терапии. При большинстве идиопатических форм эпилепсии отмена препаратов может осуществляться через 2,5 (роландическая эпилепсия) — 3 года ремиссии. При тяжелых резистентных формах (синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия), а также при юношеской миоклонической эпилепсии, данный период увеличивается до 3-4 лет. При продолжительности полной терапевтической ремиссии в течение 4 лет, лечение должно быть отменено во всех случаях. Наличие патологических изменений на ЭЭГ или пубертатный период пациентов не являются факторами, задерживающими отмену АЭП при отсутствии приступов более 4 лет.

детская эпилепсия — эпилептический синдром у детей лечение и диагностика

Источник: http://neurologist.pediatrician.ru/main/subject-53